Доброкачественные опухоли гипоталамо-гипофизарной системы
Доброкачественные опухоли гипоталамо-гипофизарной системы имеют различную этиологию. Проявления зависят от уровня поражения и связаны с увеличением или уменьшением продукции гормонов.
Акромегалия
Заболевание, обусловленное избыточной продукцией гормона соматотропина и характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов. Заболевают одинаково часто мужчины и женщины преимущественно в возрасте 20-40 лет. Больные жалуются на слабость, головную боль, боль в суставах, чувство онемения конечностей, нарушение сна, повышенную потливость, женщины - на нарушение менструальной и детородной функции, лакторею, мужчины - на снижение либидо и потенции. Изменения внешности происходят медленно и, как правило, впервые отмечаются не больным, а окружающими. С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акромегалии: огрубение черт лица - увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица.
Гиперпролактемия
Синдром галактореи (выделения молока) и аменореи (отсутствие менструаций) у женщин и гипогонадизма у мужчин. Возникает при повышении секреции пролактина гипофизом. Возникает при опухоли гипофиза (микро- и макроаденома), нарушении секреции пролактина в следствии применения препаратов, блокирующих действие дофамина (нейролептики, церукал и др.), противозачаточных средств (эстрогены), длительно нелеченного первичного гипотиреоза. Повышенный уровень пролактина приводит к снижению секреции гонадотропинов, возникает бесплодие. У женщин галакторея может быть спонтанной или появляется при надавливании. Наблюдаются либо аменорея, либо опсоменорея или отсутствие овуляции; снижение либидо, гипоплазия матки, влагалища, ожирение различной степени. У мужчин - олиго- или азооспермия, импотенция, снижение либидо, редко - гинекомастия. Эти нарушения более выражены у лиц, заболевших в пубертатном возрасте.
Гипофизарный нанизм (карликовость)
Заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см. В возникновении заболевания имеют значение генетические факторы, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной области. Заболевание проявляется задержкой роста уже с первых месяцев жизни ребенка, реже - в период полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от паспортного возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Слабо развита мышечная система.
Диабет несахарный
Заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина) и характеризующееся полиурией и полидипсией. Несахарный диабет возникает у лиц обоего пола в молодом возрасте. Внезапно появляются частое и обильное мочеиспускание (полиурия), жажда (полидипсия), которые беспокоят больных ночью, нарушая сон. Суточное количество мочи составляет 6-15 л и более, моча светлая, низкой относительной плотности. Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, раздражительность, повышенная утомляемость, сухость кожи, снижение потоотделения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта. Возможно отставание детей в физическом и половом развитии. У женщин можгут наблюдаться нарушения менструального цикла, у мужчин - снижение потенции. Характерны психические нарушения: бессонница, эмоциональная неуравновешенность.